Sumber: http://www.childrenshospital.org/az/Site2129/mainpageS2129P0.html
Apakah craniopharyngioma?
Craniopharyngioma adalah tumor otak yang umumnya terjadi pada anak-anak. Tumbuh di daerah kelenjar pituitari dan saraf yang mengatur penglihatan dari mata ke otak (saraf optik), dan sering tumbuh hingga ke dasar otak. Tumor berasal dari sel yang pada embrio berkembang telah membantu untuk membentuk kelenjar hipofisis normal. Untuk alasan yang tidak dipahami, sel-sel ini mulai tumbuh sendiri, menghasilkan massa yang sering mengandung jaringan yang solid dan fluida. Pada anak-anak, bagian dari tumor sering memiliki simpanan kalsium. Bagian cairan dari tumor dapat mencapai ukuran sangat besar, dan kadang-kadang mencapai kedua sisi otak.
Bagaimana gejala craniopharyngioma?
Tumor ini menunjukkan gejala-gejala dalam tiga cara utama. Beberapa anak awalnya akan mengalami kesulitan dengan fungsi hormonal karena tumor ini tumbuh di dalam atau di atas kelenjar pituitari dan karena kelenjar hipofisis mengatur hampir semua hormon dalam tubuh, termasuk tingkat pertumbuhan dan fungsi tiroid, adrenal, steroid, dan kelenjar seks. Barangkali bentuk paling umum dari disfungsi hormon ini adalah pertumbuhan tidak normal normal karena kurangnya hormon pertumbuhan.
Bentuk kedua dari gejala klinis terkait dengan peningkatan tekanan dalam otak. Tumor ini dapat tumbuh ke dalam dasar otak, menghalangi ruang di otak (“ventrikel”), yang dilalui cairan (“CSF”) di otak. Gejala ini menimbulkan sakit kepala, mual dan muntah – semua karena tekanan cairan dan terjadi di dalam otak; kondisi yang disebut hidrosefalus.
Gejala ketiga, dan sayangnya cukup umum terjadi adalah kehilangan penglihatan. Karena anak-anak jarang mengeluh tentang masalah kesehatan yang perlahan-lahan terjadi, dan karena tumor yang terletak dekat dasar otak di mana saraf optik berada, memungkinkan tumor ini untuk secara bertahap meningkatkan tekanan pada saraf optik yang menyebabkan kehilangan penglihatan berat pada satu atau kedua mata di bagian perifer atau sentral dari bidang visual. Banyak anak awalnya didiagnosis ketika mereka berkurang penglihatannya di sekolah atau bila tiba-tiba orang tua mereka menyadari bahwa penglihatan mereka secara dramatis berkurang.
Dalam data pasien yang dirawat di Boston Children’s Hospital selama dekade terakhir, sebagian besar anak-anak telah didiagnosa saat mereka mengalami gejala karena tekanan dalam otak dan penyumbatan sirkulasi CSF. Persentase yang lebih kecil pada kejadian kerusakan penglihatan dan kelompok terkecil memiliki perubahan endokrin.
Anak saya didiagnosa memiliki craniopharyngioma; apa tes diagnose yang harus dilakukan?
Ketika beberapa anak dengan craniopharyngiomas besar pada awalnya didiagnosis, mereka mungkin sangat sakit dengan peningkatan tekanan di otak mereka dan benar-benar tidak ada banyak waktu untuk melakukan tes diagnostik khusus tambahan. Dalam hal ini, operasi harus dilaksanakan dengan cepat mengurangi tekanan otak. Namun jika waktu memungkinkan, ada beberapa tes yang membantu para dokter mengobati. Diperlukan data CT scan otak untuk menentukan tingkat pertumbuhan kalsium dalam tumor. Deposit kalsium, yang tidak terlihat baik pada MRI, sering menunjukkan bidang tumor yang mungkin sulit untuk diambil dan dengan mengetahui lokasi ini dapat membantu rencana operasi bedah lebih efektif. Juga data endocrinologic dan evaluasi ophthalmologic sebelum operasi, sebab evaluasi dari kedua fungsi tubuh ini dapat membantu untuk memprediksi masalah-masalah pasca-operasi dan menyarankan strategi manajemen dengan ahli bedah saraf, anestesi dan endokrinologi untuk merawat anak.
Setelah didiagnosa, apa saja pilihan untuk pengobatan tumor anak saya?
Ada terus menjadi banyak diskusi di antara ahli bedah saraf pediatrik di seluruh dunia tentang perawatan yang tepat untuk tumor tersebut. Dua pilihan pengobatan yang paling sering digunakan termasuk eksisi lengkap tumor melalui pembedahan atau penghapusan parsial diikuti dengan terapi radiasi. Tidak ada pertanyaan yang total penghapusan tumor ini mungkin adalah satu-satunya cara menjamin menyembuhkan mereka. Namun karena sifat tumor itu sendiri, kadang-kadang total penghapusan dapat mengakibatkan komplikasi yang mempengaruhi kualitas hidup anak setelah operasi. Sebagai contoh, jaringan parut sering intens di otak sebelah tumor ini dapat membuat mereka sulit penghapusan tanpa cedera pada otak yang berdekatan. Karena pusat-pusat otak di dekat tumor biasanya fungsi kontrol tidak hanya hormon tetapi juga mengendalikan nafsu makan dan emosi, salah satu fungsi dapat terpengaruh jika pusat-pusat yang terluka saat mencoba di total penghapusan tumor. Selain itu, tumor ini sering cukup melekat ke arteri yang memasok darah ke daerah vital dari otak. Jika arteri ini terluka selama penghapusan tumor, pasien dapat menderita stroke yang mengakibatkan kelumpuhan permanen atau defisit neurologis lainnya parah. Pendarahan yang terjadi ketika arteri besar di dasar otak yang robek mungkin sangat sulit untuk berhenti. Oleh karena itu, kami percaya bahwa dokter bedah harus memiliki informasi sebanyak yang praktis untuk memperoleh mengenai batas-batas tumor dan dapat menggunakan penilaian klinis paling ketika menghapus tumor untuk menghindari atau meminimalkan komplikasi ini potensial. Meskipun perencanaan yang paling hati-hati dan keahlian teknis intraoperative Namun, cedera sengaja struktur vital tersebut masih dapat terjadi.
Terapi radiasi merupakan bagian penting dari strategi pengobatan pada banyak institusi. Meskipun tumor ini adalah “jinak,” pertumbuhan mereka dapat sering diperlambat atau dihentikan dengan terapi radiasi. Berbagai jenis terapi radiasi dapat digunakan untuk mengobati craniopharyngioma termasuk pengiriman berkas radiasi eksternal untuk volume tumor atau berangsur-angsur isotop seperti radioaktif fosfor (“P32″) atau Itrium langsung dalam porsi cystic tumor. Bila pengobatan ini bekerja, pembukaan tengkorak harus dibuat untuk salah penempatan tabung semi-permanen menjadi kista atau untuk memberikan jalan untuk injeksi langsung dari isotop radioaktif ke kista.
Mengapa tidak semua craniopharyngiomas diobati dengan terapi radiasi jika efektif terhadap tumor?
Banyak anak yang datang ke rumah sakit dengan craniopharyngioma yang sering sangat sakit dengan gejala tekanan atau defisit visual. Terapi radiasi tidak bekerja cukup cepat untuk mengurangi gejala-gejala dan pembedahan seringkali diperlukan emergently untuk menangani tekanan tumor dan kista. Setelah terapi radiasi yang diberikan, sayangnya tidak memiliki angka kesembuhan dijamin dan masih mungkin untuk tumor untuk tumbuh kembali bahkan bertahun-tahun setelah pengobatan awal. Perlakuan radiasi di samping memiliki potensi signifikan efek samping jangka panjang – termasuk efek pada kemampuan anak pembelajaran, status hormonal, dan sirkulasi darah ke otak – semua karena efek merusak akhir terapi radiasi ke otak anak berkembang . Ada banyak kemajuan terbaru dalam teknologi pengiriman terapi radiasi, Namun, yang dapat mengurangi kemungkinan jangka panjang komplikasi ini. Ini adalah di luar lingkup presentasi ini untuk mendiskusikan terapi radiasi dan komplikasi secara lebih rinci, namun ini merupakan masalah yang harus Anda mengeksplorasi secara rinci dengan dokter anak Anda ketika pilihan pengobatan sedang ditinjau. usia pasien, gejala, hormonal status pra operasi, dan ukuran dan konfigurasi tumor di antara banyak faktor yang harus dipertimbangkan ketika pengobatan tumor direncanakan.
Apa pilihan pengobatan yang biasa disarankan untuk anak-anak dengan craniopharyngiomas?
Hampir selalu, kita mencoba untuk menghapus sebanyak tumor seperti yang aman dan mungkin, mudah-mudahan, mengobati pasien dengan menghapus semuanya. Pada sebagian besar anak dengan craniopharyngiomas, tumor tumbuh dari daerah tangkai hipofisis; makna bahwa pengangkatan tumor selalu menghasilkan defisit penuh dan lengkap hormon hipofisis. Anak-anak ini, oleh karena itu, memerlukan penggantian seumur hidup dengan hormon dan harus tetap berada di bawah perawatan endocrinologist seluruh pertumbuhan dan pembangunan. Bahkan jika operasi benar-benar berhasil mengeluarkan tumor, masih ada kemungkinan bahwa tumor bisa tumbuh kembali dari fragmen kecil dari tumor sengaja ditinggalkan di operasi. Beberapa anak akan memerlukan reoperation untuk menghapus kambuh.
Bedah tidak terdengar sangat menyenangkan, tapi efek dari tumor jika tidak ditangani akan mengakibatkan defisit hormonal yang sama akhirnya dan dalam kebanyakan kasus, risiko operasi yang cukup bernilai manfaat untuk mengurangi tekanan intrakranial, melestarikan visi, dan mencapai jangka panjang menyembuhkan. Jika kista dibentuk oleh tumor sangat besar dan kompleks, kita mungkin memperkurus mereka baik sebagai bagian dari operasi awal atau sebagai prosedur terpisah menggunakan tabung diarahkan melalui sebuah lubang di tengkorak ke kista. Sangat jarang, kita akan menggunakan obat kemoterapi tertentu seperti Bleomycin untuk memperlambat atau menghentikan pertumbuhan kista dengan menyuntikkan mereka langsung ke kista sendiri. Ada pengalaman yang relatif terbatas dengan teknik ini di Amerika Utara, namun ada beberapa pusat mengembangkan pengalaman lebih dengan teknik ini dan kami telah menggunakannya dalam beberapa pasien di rumah sakit kita sendiri dengan berbagai keberhasilan.
Berapa lama perawatan lanjutan yang diperlukan untuk anak setelah operasi craniopharyngioma?
pengalaman kami adalah bahwa anak-anak ini akan membutuhkan waktu hidup tindak lanjut. Meskipun banyak rumah sakit dan dokter bedah negara angka kesembuhan mereka dalam jangka waktu 5 atau 10 tahun tindak lanjut, rekurensi tumor ini dapat terjadi jauh dari operasi. Dalam serangkaian pribadi, ada tingkat kekambuhan 16% bahkan setelah jumlah penghapusan dinilai oleh scan pasca operasi dan penilaian ahli bedah di operasi awal. Untuk alasan ini, kita akan mengikuti pasien kami tahunan sampai sepuluh tahun setelah operasi dan kemudian pada dasar setiap dua tahun tanpa batas. Masalah-masalah tindak lanjut meliputi tidak hanya kemungkinan pertumbuhan kembali tumor, tapi juga terus memantau dan pengobatan efek samping yang berkaitan dengan ajuvan radioterapi dan perawatan lainnya. Sebagian besar anak-anak kita dengan craniopharyngiomas diikuti dalam Pediatric Brain Tumor Klinik klinik ini karena dalam suatu hubungan, terus berlangsung dapat dijaga dengan semua spesialis yang dibutuhkan untuk jangka panjang lanjutan termasuk ahli mata, ahli endokrin, neuropsychologists, neurologi, dan ahli bedah saraf.
Dokter bedah saya telah merekomendasikan pengobatan radiasi terfokus (Radiosurgery stereotactic, Gamma Knife, berkas proton) untuk tumor anak saya, rekomendasi ini masuk akal?
Untuk beberapa pasien, ini sangat terfokus, dosis tunggal teknik radiasi adalah metode yang berguna untuk mengobati bidang tumor yang tidak dapat berhasil dihapus dengan cara lain. Karena modalitas radiasi dimaksudkan untuk menghancurkan semua jaringan yang telah ditargetkan, teknik ini paling baik digunakan hanya untuk daerah tumor kecil yang tidak menyentuh struktur yang fungsinya akan terganggu dengan jenis radiasi. Sebagai contoh, jika tumor sudah dekat atau menyentuh batang otak atau saraf optik, perawatan ini mungkin tidak aman. Sebelum radioterapi juga akan mempengaruhi dosis radiasi yang dapat digunakan.
